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Qu'est ce que l'atrésie des voies biliaires ?
L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie rare du foie de l’enfant, d'origine encore inconnue.
C’est la première cause de cholestase chez le nouveau-né (son incidence est de 1/18 000 naissances vivantes en Europe) et la première indication de transplantation hépatique chez l'enfant.
Elle se traduit par l’obstruction des voies biliaires extra puis intra-hépatiques. La bile, enfermée dans le foie, détruit les cellules hépatiques.
Non traitée, l’AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l’enfant avant l’âge de 3 ans.
Il existe plusieurs types : AVB ou AVB syndromique.
Le dépistage consiste à reconnaitre les signes cliniques précoces de la cholestase néonatale :
- selles décolorées (voire blanches)
- urines foncées
- ictère persistant au delà de 10 jours de vie du nouveau-né
Plus le dépistage est précoce, moins le foie subit de dommages.
En cas de cholestase néonatale, il est essentiel de penser à l'Atrésie des Voies Biliaires car le diagnostic doit être posé le plus tôt possible afin de réaliser l'intervention Kasaï avant le fin du premier mois de vie du bébé. Une opération précoce maximise les chances de réussite.
L'intervention de Kasaï consiste à remplacer les voies biliaires atrophiées par un segment d’intestin. Le but est de permettre l’écoulement de la bile dans l’intestin et de soulager le foie. Elle peut rétablir le flux biliaire du foie vers l’intestin, empêcher que le foie ne s’abîme davantage et ainsi éviter ou retarder une transplantation hépatique.
